Панцитопения причины симптомы лечение

Этиология и патогенез тромбоцитопении

Основные причины патологии:

  • образование недостаточного количества тромбоцитов (сниженная продукция);
  • повышенная деструкция тромбоцитов;
  • перераспределение тромбоцитов, при котором их количество в общем кровотоке резко снижается;
  • повышенная потребность организма в тромбоцитах.

Причины не выявлены. Различают несколько видов заболевания:

  • неустановленная этиология;
  • идиопатический вид

В том числе заболевание подразделяется на следующие формы:

  • врожденный тип;
  • приобретенный тип

Причины нарушения функции костного мозга:

  • катастрофы;
  • генетические нарушения;
  • терапия лучевая;
  • химиотерапия;
  • токсические вещества;
  • радиация;
  • медикаменты

Выявление этиологии болезни – основа для правильной терапии. Терапия включает лечение лейкоза. При данном методе лечения добиваются следующих эффектов:

  • уничтожение бластных клеток;
  • уничтожение ростков костного мозга

Костный мозг приходит в состояние запустения. Нередкой причиной патологии является остеопороз. Признаки остеопороза следующие:

  • образование костных перегородок;
  • анемия;
  • кроветворения нарушение

Поражение материала генетического – причина заболевания врожденного характера. В том числе среди причин выделяют:

  • разрушение клеточных структур;
  • элементов крови разрушение

К апластической панцитопении приводит апластическая анемия.

Панцитопения: причины, симптомы и лечение

Панцитопения – гематологическая концепция, означающая сокращение всех периферических видов клеток крови. В связи с резким сокращением числа всех видов клеток крови в клинической картине панцитопению делят на три основных синдрома:

  1. геморрагический,
  2. инфекционный
  3. и анемия.

Панцитопения может быть у предрасположенных людей всех возрастов, полов и рас. При панцитопении постоянно необходимы химиотерапия и прием цитотоксических препаратов.

Панцитопения – состояние отказа всех типов клеток крови. Развитие этого состояния может иметь место при повреждении костного мозга.

Проверьте свою печень!

Бесплатный опросник для самодиагностики поможет установить, повреждена ли ваша печень. Печень может пострадать от лекарств, грибов или алкоголя. Также вы можете болеть гепатитом и ещё не знать этого.

* Составил врач-токсиколог *

Причины возникновения панцитопении не полностью изучены, так как это условие относится к идиопатической категории, которая является пока необъяснимой.

Синдром панцитопении может быть приобретенным и врожденным. Среди условий, которые подавляют функцию костного мозга, могут быть токсины, ионизирующее излучение, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием некоторых групп лекарственных средств, аутоиммунные заболевания, генетические дефекты в системе крови.

Панцитопения причины симптомы лечение

Панцитопения часто возникает во время химиотерапии при лечении рака. Химиотерапия вызывает гибель клеток, миелоидный взрыв, а также некоторые другие условия в костном мозге. Часто это состояние называют опустошение красного костного мозга.

Существуют также заболевания, которые не связаны с токсическим действием на костный мозг, но являются причиной панцитопении.

Врожденный синдром панцитопении включает в себя генетический дефект материала в стволовых клетках. Примером таких генетических повреждений является анемия Фанкони.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Одна из причин панцитопении — гипоплазия костного мозга. При этом состоянии миелоидная ткань, являющаяся источником молодых клеток крови, замещается жировой тканью. В результате гипоплазии развивается трехростковая цитопения — это альтернативное название панцитопении, по сути, ее синоним.

Панцитопения причины симптомы лечение

По МКБ 10 панцитопения шифруется по коду D61.9. Однако стоит помнить, что панцитопения чаще встречается при других заболеваниях, а в диагнозе она указывается как осложнение или сопутствующая патология.

Не стоит забывать и о такой распространенной причине панцитопении, как кровотечения. Наиболее опасны в этом отношении хроническая, вялотекущая кровопотеря, которая приводит к постепенному истощению костного мозга и, соответственно, симптомам панцитопении.

Панцитопения проявляется в трех основных синдромах: инфекционном, геморрагическом и анемии. Развитие этих трех синдромов достаточно легко обнаружить.

Тромбоциты играют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения. Кроме того, тромбоциты обеспечивают энергетическую подачу к клеткам кровеносных сосудов.

Резкое снижение количества тромбоцитов вызывает нарушения в системе гемостаза тромбоцитов и повышенную хрупкость кровеносных сосудов. Весь комплекс нарушенных функций явно увеличивает время свертывания крови, т.е.

организм нуждается в большем количестве времени, чтобы уменьшить разницу в сосудах, а также имеют место частые кровотечения без видимой причины.

Красные кровяные клетки действуют как средство для переработки кислорода и углекислого газа. Красные кровяные клетки организуют непрерывный газообмен в тканях, что является необходимым условием для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма.

Если в организме человека наблюдается недостаточное количество красных кровяных клеток, то наступает дефицит кислорода, который проявляется головокружением, слабостью, усталостью, человек чувствует себя подавленным и уставшим.

Панцитопения причины симптомы лечение

Начинается выпадение волос, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, умеренные физические нагрузки приводят к значительному увеличению частоты сердечных сокращений, одышке (диспноэ).

Одышка и сердцебиение – это своего рода адаптация, с помощью которой организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к уровню иммунной защиты. Их недостаточная функциональность делает организм очень восприимчивым к бактериальным и вирусным заболеваниям и активирует скрытый вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях, связанных с развитием панцитопении (например, системная красная волчанка), в дополнение ко всему происходит гематологическое повреждение почек, заболевания кожи, сердца и т. д., что вызвано воздействием аутоантител.

Диагностирование синдрома панцитопении не представляет больших сложностей. Гораздо сложнее установить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с использованием обычного клинического анализа крови из пальца пациента. При этом подсчет клеток крови показывает значительное их снижение, независимо от типа клеток.

При диагностировании такого сложного заболевания крови пациент должен быть направлен на прием к специалисту: гематологу, который будет заниматься лечением панцитопении.

Для получения дополнительной информации вероятнее всего понадобится процедура пункции костного мозга. Процедура аспирации костного мозга является весьма болезненной, поэтому она проходит под местной анестезией.

Аутоиммунная панцитопения выявляется через положительную реакцию на Кумбс. Этот тест предназначен для выявления антител на поверхности клеток крови.

Помимо диагностических мероприятий, проводится анализ мочи.

Лечение панцитопении должно проводиться в специализированном гематологическом отделении. Пациенту рекомендуется носить одноразовую маску, чтобы предотвратить появление инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента вырабатывать антитела против собственных кроветворных клеток в костном мозге. Для этого назначаются глобулин и циклоспорин. Глобулин и циклоспорин являются основными лекарственными средствами при аутоиммунной форме заболевания. Терапевтический эффект при этом слабый, часто бывает необходимо повторить лечение.

Если у пациента диагностирована аплазия костного мозга, необходима трансплантация костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем шанс на успех процедуры и восстановление у него выше.

Использование костного мозга родителей или других родственников-доноров дают значительно худшие результаты.

Каждая процедура терапии панцитопении сопровождается сопутствующими заболеваниями, поэтому при необходимости проводится заместительная терапия.

Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови.

Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком.

Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.

Общие понятия

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении.

Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения.

Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Заболевание развивается в двух формах:

  • идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
  • вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.

Проявление тромбоцитопении

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

  • работа с бензолом или мышьяком;
  • анемия Фанкони;
  • инфекции вирусного характера;
  • химиотерапия;
  • антибиотики и иммунодепрессанты;
  • аутоиммунные болезни, например, волчанка;
  • лучевая терапия.

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Общие понятия

Неиммунные тромбоцитопении

Тромбоцитопении, возникающие в результате слабого синтеза тромбоцитов, делят на три группы:

  • дефицит мегакариоцитов (при гипоплазии мегакариоцитарного отростка);
  • малоэффективный тромбоцитопоэз, при котором клетки-предшественники образуются в достаточном количестве, но образование тромбоцита из мегакариоцита почти не происходит;
  • перерождение (метаплазия) мегакариоцитарного отростка.

Развитие гипоплазии костного мозга с последующей тромбоцитопенией бывает при таких патологиях:

  • врожденная мегакариоцитарная гипоплазия в результате тяжелых наследственных патологий – апластической анемии Фанкони (конституционной панцитопении) и амегакариоцитарной тромбоцитопении;
  • приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура;
  • прием цитостатиков (миелосупрессивных препаратов), которые оказывают непосредственное воздействие на красный костный мозг, угнетая его функции;
  • лучевая болезнь;
  • прием Левомицетина (при условии, что у пациента наблюдается идиосинкразия – повышенная чувствительность к этому препарату);
  • применение некоторых других лекарств (тиазидных диуретиков, интерферона, эстрогенов);
  • злоупотребление алкогольными напитками (алкоголь угнетает мегакариоцитарный отросток);
  • вирусы паротита, гепатитов А, В, С и ВИЧ вызывают тромбоцитопению продукции;
  • иногда при вакцинации живой ослабленной вакциной против кори возможно развитие транзиторной тромбоцитопении;
  • сепсис – генерализованная воспалительная реакция, вызванная грибковыми или бактериальными инфекциями;
  • слабо выраженную тромбоцитопению может вызывать состояние гипоксии.

Сбои в процессах производства тромбоцитов возникают в следующих случаях:

  • врожденный дефицит тромбопоэтина – вещества, которое стимулирует синтез тромбоцитов;
  • развитие мегалобластной анемии вследствие недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • железодефицитная анемия (в результате нехватки железа снижается выработка тромбоцитов и не усваивается витамин В12);
  • инфекции вирусной этиологии;
  • хронический алкоголизм;
  • врожденные патологии, где наблюдается сочетание тромбоцитопении и тромбоцитопатии (аутосомно-доминантная аномалия Мей-Хегглина, синдромы Бернарда-Сулье, Вискота-Олдрича и др.).

pancitopeniya

Перерождение мегакариоцитарного отростка встречается при таких патологиях:

  • онкологические заболевания на последних стадиях, когда развиваются метастазы, проникающие в косный мозг;
  • злокачественные заболевания крови (лимфомы, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера, лейкозы);
  • миелофиброз (замещение фиброзной тканью);
  • саркоидоз (замещение специфическими гранулемами).

Разрушение тромбоцитов – самая распространенная причина в развитии тромбоцитопений. Когда появляется повышенная потребность в красных кровяных пластинках, костный мозг начинает работать в усиленном режиме. Со временем развивается гиперплазия ткани и увеличивается число мегакариоцитов. Но если тромбоциты разрушаются быстрее, чем успевают поступать в кровеносное русло новые элементы (то есть компенсаторные механизмы не справляются со своей задачей), возникает тромбоцитопения.

Такая форма заболевания возникает вследствие атаки с последующей деструкцией тромбоцитов специфическими антитромбоцитарными антителами и иммунными комплексами. Может быть врожденной и приобретенной патологией. Иммунологические тромбоцитопении распределяют по трем группам:

  • изоиммунная тромбоцитопения (развивается в результате выработки аллореактивных антител, которые разрушают «чужие» тромбоциты при попадании в организм, например, при переливании крови или во время беременности);
  • аутоиммунная тромбоцитопения – синтез аутоантител, вызывающих повреждение собственных тканей и клеток организма;
  • иммунная тромбоцитопения, развивающаяся после употребления некоторых лекарств.

К изоиммунным тромбоцитепениям относятся следующие врожденные и приобретенные патологии:

  • неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (заболевание, при котором возникает несовместимость между матерью и плодом по тромбоцитарным показателям);
  • посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура (осложнение, возникающее примерно через неделю после процедуры гемотрансфузии);
  • нечувствительность (рефрактерность) больных к переливанию тромбоцитарной массы, которая выражается в отсутствии лечебного эффекта (развивается в случаях повторной гемотрансфузии).

Аутоиммунные тромбоцитопении бывают первичными (идиопатическими, неясной этиологии) и вторичными (возникшими под воздействием определенных причин). К первичной патологии относят острую и хроническую формы аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Вторичная тромбоцитопеническая пурпура сопровождает многие болезни, среди которых:

  • онкологические заболевания лимфоидной ткани (лимфогранулематоз, лимфолейкозы, лимфомы, в том числе и неходжкинские);
  • приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
  • заболевания с поражением соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • органоспецифические аутоиммунные патологии – болезни, при которых происходит поражение определенных органов (печени, отделов пищеварительного тракта, суставов, эндокринных желез);
  • вирусные болезни (ВИЧ, краснуха, опоясывающий герпес).

Перечень препаратов, которые могут спровоцировать появление тромбоцитопении, довольно длинный. Основные группы таких лекарств:

  • антибиотики (Ампициллин, Пенициллин, Рифампицин, Гентамицин, Цефалексин);
  • сульфаниламиды (Бисептол);
  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • диуретики (Фуросемид, Хлортиазид);
  • седативные средства;
  • противодиабетические препараты (Толбутамид, Хлорпропамид);
  • наркотики и наркотические обезболивающие (героин, Морфин);
  • антигистаминные (Циметидин);
  • некоторые лекарства, относящиеся к другим группам – Ранитидин, гепарин, хинидин, Метилдопа, Дигитоксин, соли золота.

Тромбоцитопении неимунной этиологии можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденные патологии, при которых происходит усиленная деструкция тромбоцитов:

  • преэклемпсия при беременности у матери;
  • инфекционные процессы;
  • пороки сердца.

Приобретенные тромбоцитопении неиммунного генеза с усиленной деструкцией тромбоцитов развиваются при следующих условиях:

  • имплантация искусственных клапанов, шунтирование сосудов;
  • выраженные проявления атеросклероза;
  • массивная кровопотеря;
  • метастазы, затрагивающие кровеносные сосуды;
  • ДВС-синдром;
  • болезнь Маркьяфавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – приобретенная гемолитическая анемия, при которой происходит снижение производства, изменение структуры и ускоренная деструкция тромбоцитов);
  • ожоговая болезнь;
  • переохлаждение организма (гипотермия);
  • воздействие повышенного атмосферного давления;
  • болезнь Гассера (гемолитико-уремический синдром);
  • инфекционные заболевания;
  • прием лекарственных препаратов;
  • внутривенное вливание больших объемов растворов (массивная трансфузия), из-за которого развивается тромбоцитопения разведения.

Вынужденное перераспределение приводит к избытку тромбоцитов в органе депонирования – селезенке. Развивается гиперспленизм (при спленомегалии до 90% тромбоцитов находятся в селезенке, хотя обычно депонируется только 1/3 этих клеток). Депонирование возникает по следующим причинам:

  • цирроз печени с портальной гипертензией;
  • злокачественные патологии кровеносной системы (лимфомы, лейкозы);
  • инфекционные болезни (туберкулез, малярия, эндокардит и др.);
  • переохлаждение организма (гипотермия).

При значительной потере тромбоцитов в результате процессов тромбообразования возникает повышенная потребность в них. Это происходит:

  • при массивных кровотечениях;
  • при экстракорпоральной циркуляции (например, при использовании искусственной почки или аппарата искусственного кровообращения).

Чем ниже уровень тромбоцитов в крови, тем тяжелее проявления геморрагического диатеза. При первичной тромбоцитопении серьезные кровотечения возникают только в том случае, если число тромбоцитов ниже 50*109/л. Когда тромбоцитопения возникает на фоне инфекционных процессов, сопровождающихся лихорадочным состоянием, кровотечения могут возникнуть и при более высоких показателях тромбоцитов.

Первые признаки усугубления состояния – появление повторных кровотечений из носа. Кроме того, повышается кровоточивость слизистых, в первую очередь – десен и ротовой полости. У женщин наблюдаются обильные менструации. Высыпания при геморрагическом диатезе возникают сначала на ногах и по передней поверхности брюшной стенки нижней половины туловища.

Панцитопения

Чем выше поднимается сыпь, тем более неблагоприятен прогноз. Верхняя половина туловища, лицо, особенно кровоизлияния в конъюнктиву являются признаками усугубления патологического процесса. Самые тяжелые последствия – кровоизлияние в сетчатку глаз, которое ведет к потере зрения, и кровоизлияние в головной мозг или его оболочки (инсульт).

Лечение заболевания напрямую зависит от причин, которые его спровоцировали:

  • при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты назначается прием соответствующих препаратов, диета, направленная на устранение авитаминоза;
  • если тромбоцитопения возникла в результате приема лекарств, необходима их отмена и последующая коррекция схемы лечения.

При первичной идиопатической пурпуре у детей принято придерживаться выжидательной тактики, так как прогноз заболевания чаще всего благоприятный, и ремиссия наступает в течение полугода без медикаментозного лечения. Если заболевание прогрессирует (наблюдается падение тромбоцитов до 20 тыс./мкл), при этом геморрагический синдром нарастает (возникают кровоизлияния в конъюнктиву, появляется сыпь на лице), показано назначение стероидов (Преднизолона).

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Панцитопения: причины, симптомы, лечение

Общие понятия

  • Этиология
  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Панцитопения

Болезнь провоцирует сложные изменения в организме, начинаются проблемы с иммунной, кроветворной и лимфатической системой. Другие синонимические названия панцитопении – это апластическая анемия или панмиелофтиз.

Этиология

Панцитопения относится к идиопатическому заболеванию, причины которого до конца не изучены. Этот недуг может быть врожденным и приобретенным.

Среди факторов, снижающих функцию кроветворных органов, встречаются: пагубное воздействие на организм токсинов, химио- и лучевой терапии, прием некоторых фармакологических препаратов.

Панцитопения: симптомы и лечение

Определение причины, вызвавшей заболевание, является важным аспектом в лечении. Факторы риска возникновения панцитопении:

  • заболевания кровеносной системы;
  • наследственность;
  • беременность;
  • аутоиммунная панцитопения;
  • антибиотики, иммунодепрессанты;
  • радиационное излучение;
  • злокачественные заболевания крови;
  • тяжелые вирусные инфекции.

Вдобавок ко всем вышеперечисленным факторам, первопричиной панцитопении служит разрушение форменных элементов. Этот процесс проходит в селезенке (один из кроветворных органов), наблюдается расширение фагоцитов и мононуклеарных клеток.

Существуют болезни накопления, которые служат врожденными отклонениями обмена веществ.

Определенные компоненты могут быть малоактивны или отсутствовать, результатом являются патологические изменения в органах и системах, накапливаются субстраты обмена веществ, которые провоцируют развитие недуга.

Клиническая картина

Аутоиммунная панцитопения проявляется тремя главными симптомами: инфекционным, геморрагическим и анемией.

В слаженной системе гомеостаза тромбоциты играют незаменимую роль – останавливают кровотечения, обеспечивают кровеносную систему и весь организм энергией.

Снижение их количества в кровотоке способствует повышенной проницаемости сосудов и увеличению времени свертывания крови. Наблюдаются частые, беспричинные кровоизлияния, на коже появляется множество синяков от давящей одежды и ушибов.

Эритроциты участвуют в переносе кислорода. Они помогают поддерживать непрерывный газообмен в организме, необходимый для нормального функционирования организма. При малом количестве красных кровяных тел начинается кислородное голодание. Такой пациент жалуется на повышенную утомляемость, головокружение, усталость.

Лейкоциты и лимфоциты являются факторами иммунной системы. Их недостаток делает организм более чувствительным к различным инфекциям. Дополнительно активируется вирус герпеса. Все симптомы объединены в три синдрома (анемических, геморрагических и инфекционных осложнений):

  1. Анемический: повышенная утомляемость, сонливость;
  • головокружение, тошнота, шум в ушах, субфебрильная или фебрильная температура. А также бледность кожных покровов, ощущение ползанья «мурашек, тахикардия и тахипноэ.
  1. Геморрагический: частые кровотечения из носа и десен, кровоизлияния на коже, кровохарканье, кровотечения почечные или в головной мозг.
  2. Инфекционные осложнения: кожные проявления, патологии мочеполовой и дыхательной системы.

Как мы видим, все симптомы по типу анемии. В случае если панцитопения провоцирует отмирание клеток крови, то недуг стремительно прогрессирует. Когда есть супрессия (поврежедние) костного мозга недуг протекает с низкой скоростью нарастания клинической картины. Клиническая картина слабо выражена, снижен уровень продукции форменных элементов крови.

Диагностика

Постановка диагноза не затруднена. Она основана на жалобах пациента. Врач должен поинтересоваться, как долго продолжаются симптомы, присутствует ли одышка, утомляемость, кровотечения.

Для выяснения возможных причин недуга проводят анализ жизни больного.

Дополнительно учитывают наличие болезней кровеносной системы у родственников, длительный прием медикаментов, контакт с токсинами (мышьяк), проводилась ли лучевая или химиотерапия.

При осмотре кожных покровов обращают внимание на их бледность, синяки. При взятии крови на исследование, можно обнаружить уменьшенное количество форменных элементов крови.

При биохимическом исследовании крови определяют уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Для получения более точной информации проводят исследование костного мозга. Чаще всего делают прокалывание грудины (центральной кости, к которой крепятся ребра). Процедура болезненная, поэтому делают ее под местной анестезией. При исследовании пунктата определяют замещенную кроветворную ткань на рубцовую и жировую.

Проводят анализ мочи. В ней, как проявление геморрагического синдрома, может быть гематурия. На выявление антител также проводят реакцию Кумбса. Помимо врача гематолога, нужна консультация терапевта.

Лечение

Терапия панцитопении схожа с анемией. В каждом отдельном случае врач подбирает лечение, основываясь на причине возникновения недуга, степени его проявления и наличии сопутствующих заболеваний.

При тяжелых формах помощь оказывают в гематологическом стационаре. Детям с врожденной патологией проводят переливание крови, что помогает восстановить баланс форменных элементов крови.

Терапия приобретенной панцитопении направлена на лечение кроветворных органов.

В современной медицине весьма популярна процедура пересадки костного мозга. В 90% случаев она дает положительный результат. Негативным моментом являются осложнения, связаны с операцией – это отторжение костного мозга донора и развитие рака. Считают, чем младше пациент, тем больше вероятность успеха такой операции.

При аутоиммунной панцитопении назначают применение препаратов, которые подавляют выработку антител против собственных клеток крови. В этом случае назначают лекарства на основе циклоспорина (Циклоспорин, Сандиммун, Экорал) и глобулины.

Эффект от такой терапии слабый, поэтому необходим повторный курс.

Дополнительно назначают циклофосфамид (Цитоксан), кортикостероиды, которые стимулируют образование лейкоцитов (Преднизолон) и препараты, положительно влияющие на работу кроветворных органов.

Применяют антитимоцитарные антитела, которые подавляют ответную реакцию иммунной системы. Назначают препараты, стимулирующие работу кроветворных органов. К ним относят Эпоэтин альфа, Филграстим, Пелфилгастим, Саргамостим. Определенной схемы лечения патологии, к сожалению, нет.

Народная медицина

Народные методы терапии направлены на выработку форменных элементов крови, слаженную работу кроветворных органов и нормализацию кровообращения. Пациенту рекомендуют диету №11.

Тромбоцитопения

Она направлена на повышение иммунитета при туберкулезе, анемии и пневмонии. Питание должно быть комплексным, особое внимание нужно обратить на употребление гречки, печени, говядины, яблок и гранатов.

Для предупреждения панцитопении и её лечения существуют следующие народные рецепты:

  1. Смесь сухофруктов. Для ее составления требуется чернослив, орехи, изюм, свежий тонкокожий лимон, курага и ложка меда. Такое лакомство богато витаминами и его можно кушать в качестве десерта.
  2. Алоэ. Это комнатное растение активирует выработку эритроцитов и других клеток крови. Настой делают из 150 мл сока, 300 мл качественного кагора и 200 грамм цветочного или майского меда. Принимать можно по столовой ложке трижды в день.
  3. Панцитопения лечится с помощью чая. Этот ароматный напиток никогда не надоест, если варьировать компоненты. Рябыново-шиповниковый, смородиновый, землянично-смородиновый. Измельченные ягоды и листья содержат много витаминов, повышающие уровень кровяных телец.
  4. Медово-чесночный отвар. Помогает устранить симптомы недуга, снять усталость, восстановить физические силы. На полкилограмма меда понадобится 200 мл чесночного сока. Ингредиенты смешиваем и ставим на водяную баню на 20 минут. Принимать по столовой ложке трижды в день.
  5. Березовый отвар. Необходимо 25 грамм измельченных березовых листьев залить двумя стаканами кипятка, настоять несколько часов. Перед употреблением в отвар добавляют 200 гр. только что приготовленного фреша из свеклы. Принимать следует на протяжении 90 дней.
  6. Настой из одуванчиков. Горсть измельченного растения залить стаканом крутого кипятка. В режиме томления доводим до кипящего состояния и настаиваем минут тридцать, затем через двухслойный марлевый фильтр процеживаем. Принимать трижды в день. На один прием достаточно столовой ложки.
  7. Настой из высушенной полыни активирует кроветворные процессы. В литровую банку насыпаем измельченной, высушенной травы полыни и заливаем водкой. Настаивать необходимо в темном месте без доступа света суток тридцать. Принимают, разводя каплю настоя в одной чайной ложке воды. Терапию удлиняют до 21 дня, затем две недели перерыва и можно заново начать терапевтический курс.

Всем больным рекомендуют помимо лечения пить свежие соки из свеклы, морковки, редьки, абрикоса. В рацион добавить вишню, крыжовник. Эти продукты содержат большое количество железа, которые помогают в развитии эритроцитов. Кроме этого, необходимое железо содержится в авокадо, луке, картофеле, тыкве и чесноке.

Профилактика

Профилактические приемы заключаются в здоровом образе жизни, отказе от вредных привычек и организации грамотного и здорового питания. Также нужно снизить негативное влияние внешних факторов.

При работе на химических предприятиях соблюдать технику безопасности, носить респиратор. Избегать лишних радиационных излучений, контролировать прием фармакологических препаратов.

Тромбоцитопения у ребенка

Если присутствуют инфекционные или вирусные патологии, то необходимо своевременное их лечение. Ведь именно подобные патологии – это распространенные причины болезни.

При наличии недуга нужно не допустить развитие осложнений. За таким больным должно быть постоянное наблюдение. Дополнительно необходима длительная, поддерживающая терапия. Будьте внимательны к своему организму, чаще обращайте внимание на состояние кожи и при первых же признаках недуга обращайтесь к опытному специалисту.

Панцитопения обычно возникает из-за некоторого нарушения способности костного мозга вырабатывать новые кровяные клетки. В качестве примера можно привести

  • рак, разрушающий клетки костного мозга.
  • неспособность сделать стволовые клетки, превращающиеся в клетки крови.
  • фиброз или рубцевание клеток костного мозга
  • иммунная система разрушает здоровые клетки костного мозга.
  • подавление функции костного мозга вследствие болезни или лекарственных препаратов

Лечение тромбоцитопении

Врач может заказать переливание эритроцитов или тромбоцитов, если количество крови у человека крайне низкое или у него проявляются серьезные симптомы, связанные с панцитопенией. Могут проводиться и другие процедуры:

  • трансплантация костного мозга
  • трансплантация стволовых клеток
  • медикаменты

В случае медикаментов это может быть стимулирование выработки костного мозга или подавление иммунной системы, если она нарушает выработку костного мозга.

Поскольку существует так много различных причин панцитопении, лечение варьируется от человека к человеку.

В некоторых случаях врач может ожидать развития панцитопении. Это верно, когда человек страдает раком и проходит курс химиотерапии для уничтожения раковых клеток.

Эти методы лечения могут также убивать здоровые типы клеток. Когда врач ожидает, что это произойдет, он может не лечить панцитопению, если только у человека не будет значительных симптомов.

Общие понятия

Если у пациента диагностирована аплазия костного мозга, необходима трансплантация костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем шанс на успех процедуры и восстановление у него выше. При трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга; наиболее подходящими кандидатами в этом отношении являются братья и сестры. Использование костного мозга родителей или других родственников-доноров дают значительно худшие результаты.

Общие понятия

Тромбоцитопения в крови

Панцитопения

Лечение

диагностирование

Врач обычно диагностирует панцитопению, заказывая так называемый полный анализ крови (CBC). Этот анализ крови дает значения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Врач может также заказать другие лабораторные анализы, такие как функциональные анализы печени, уровень витамина В-12, тестирование на ВИЧ и гепатит.

Наряду с лабораторным тестированием врач также рассматривает симптомы, связанные с панцитопенией.

Они могут выполнить процедуру для отбора проб костного мозга человека. Образец костного мозга обычно берут из бедра после того, как область была онемела.

Образец направляется в лабораторию, где врач проводит исследование клеток под микроскопом. Появление клеток может помочь определить потенциальную первопричину панцитопении.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Диагностика не осложненная. Причина болезни выявляется с трудом. Основа диагностики – общий анализ крови. Характеризуется картина крови снижением элементов крови.

Занимается вопросами данной патологии врач-гематолог. Для более глубокого исследования применяют пункцию костного мозга. Локализация для проведения пункции:

  • подвздошная кость;
  • треть грудины сверху;

Перед пункцией проводят обезболивание, так как возможны болевые синдромы. Локализация исследований – лаборатория.

Тяжелое поражение при диагностике связано со следующими процессами:

  • нарушение функции костного мозга;
  • признак аплазии

При помощи тестирования выявляется панцитопения аутоиммунного вида. При сопутствующей патологии обнаруживают клетки волчаночные. Дополнительным методом диагностики является исследование мочи.

Врач должен собрать наиболее полный анамнез, для чего он тщательно расспрашивает пациента о возникновении кровотечений в прошлом и в каких случаях это происходило. Страдал ли пациент геморрагическим диатезом, какие лекарства он принимал. Особое внимание уделяется вопросам о наличии сопутствующих заболеваний (какие диагнозы были поставлены ранее).

Диагноз подтверждается лабораторными анализами крови, в которых определяется не только уровень тромбоцитов, но также тромбоцитарная гистограмма, показатель анизоцитоза (изменение размеров тромбоцитов) и тромбокрит (процент тромбоцитарной массы в объеме крови). Отклонение этих показателей могут свидетельствовать о различных патологических процессах, протекающих в организме и вызвавших тромбоцитопению.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ntchina.ru
Adblock
detector