Болезнь Паркинсона и подходы к ее лечению

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения.[1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Области мозга, затронутые болезнью Паркинсона

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона.[2]

Развитие болезни Паркинсона

В начале заболевания страдает двигательная функция, что приводит к развитию характерных нарушений — к дрожанию рук и ног, ходьбе мелкими шаркающими шажками, к замедленным движениям. Люди, страдающие паркинсонизмом, испытывают затруднения, когда им приходится начинать или заканчивать ходьбу — долго раскачиваются перед началом движения и не менее долго притормаживают, прежде чем остановиться.

Со временем и в области так называемого «дофаминового пути удовольствия» нейроны разрушаются, что приводит к постепенному снижению энергии больного человека, уменьшается способность испытывать положительные эмоции, развивается депрессия.

На следующей стадии болезни Паркинсона разрушаются нейроны лобных долей коры головного мозга, что ведет к нарушению интеллектуальных способностей. На поздних стадиях возникает дезориентация во времени и местоположении, спутанность сознания, галлюцинации. Для поздних, далеко зашедших случаев болезни характерна так называемая маска: застывшее лицо, немигающие глаза, полуоткрытый рот, полное отсутствие реакции на окружающих.

Вначале симптомы заболевания выражены очень слабо, поэтому их часто объясняют старением организма — у многих пожилых людей слабеет память, дрожат руки. В некоторых случаях это действительно неопасное расстройство, известное как доброкачественный наследственный тремор. Но если налицо такие характерные симптомы, как мелкий тремор рук, замедленные, затрудненные движения, значительное уменьшение двигательной активности – надо, не мешкая, обращаться к невропатологу, иначе за годы болезни можно лишиться половины нейронов.

Болезнь Паркинсона

— хроническое нейродегенеративное заболевание. Оно сопровождается прогрессирующим нарушением работы, а затем и гибелью клеток (нейронов) некоторых подкорковых образований

головного мозга

. Эти подкорковые скопления нейронов отвечают за систему кольцевых связей периферических отделов

нервной системы

с центрами коры головного мозга. В частности, с центром общей чувствительности (температурным, болевым, осязательным); с двигательным центром, с центром речи и др.

Эта болезнь чаще встречается у людей старше 50 лет, но первые признаки заболевания могут проявиться и раньше.

В настоящее время в арсенале врачей есть методы достоверной диагностики болезни Паркинсона в самой начальной стадии, разработан ряд препаратов, позволяющих облегчить течение заболевания. Как правило, во избежание возобновления симптомов, лекарства приходится принимать всю оставшуюся жизнь. Возможны также хирургические методы лечения — введение в область мозга, отвечающую за движения, специального электрода, который электрическими импульсами стимулирует ее. Все это позволяет значительно ослабить симптоматику заболевания.

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы:[1]

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Прогрессирование заболевания

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:

  • на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
  • на 2-й стадиисимптоматика становится двусторонней;
  • на 3-й стадииприсоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
  • на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
  • на 5-й стадиив результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

  1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
  2. При умеренном — от 2 до 5 лет.
  3. При медленном — более 5 лет.

Симптомы болезни Паркинсона

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:

  • нарушение обоняния;
  • расстройства сна;
  • когнитивные симптомы (снижение памяти, легкомысленность);
  • запор;
  • расстройства мочеиспускания;
  • повышенное потоотделение;
  • сексуальную дисфункцию;
  • усталость;
  • боль (особенно в конечностях);
  • покалывание;
  • беспокойство и депрессию.[3]
Расстройства, вызванные болезнью Паркинсона

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы:[1]

  • замедленность всех движений;
  • истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
  • скованность мышц (мышечная ригидность);
  • дрожание рук и ног (но почти никогда — головы), наиболее выражено в покое;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Нейронная «хореография» танца

Поиски новых способов профилактики и лечения болезни Паркинсона продолжаются. И вот совсем недавно ученые подметили интересный факт: у людей, профессионально занимающихся танцами, практически не бывает болезни Паркинсона. В 2007 году специалисты из медицинской школы Вашингтонского университета установили, что регулярное выполнение танцевальных движений в ритме танго, например, улучшало общую подвижность у пациентов, страдающих болезнью Паркинсона.

Исследователи выявили, что после 20 танцевальных занятий больные стали реже испытывать так называемые «замирания», характерные для паркинсонизма. В сравнении с другими пациентами, занимающимися физической культурой, «танцоры» лучше поддерживали равновесие и получали более высокие баллы в специальном тесте, выявляющем больных с высоким риском падения.

Чтобы более полно исследовать этот вопрос, ученые из Центра наук о здоровье при Техасском университете впервые провели томографическое исследование воздействия танцевальных движений на человеческий организм путем сканирования мозга. При исследовании были поставлены вопросы: как танцоры ориентируются в пространстве, как они выбирают темп шагов, как обучаются сложным и последовательным движениям, образующим фигуры танца. Полученные результаты позволили составить представление о сложнейшей мозговой деятельности при выполнении даже самых простых танцевальных движений.

Кольцевые связи (периферия – центр — периферия и т.д.) обеспечивают саморегуляцию в деятельности центральной

нервной системы

. Позднее при болезни Паркинсона в процесс включаются и другие нейроны центральной нервной системы.

При сканировании определенных зон мозга регистрировалось усиление мозгового кровотока, что является признаком большей активности располагающихся в этой области нейронов, нервных клеток, генерирующих и проводящих нервные импульсы. С другой стороны, усиленное кровоснабжение этих областей мозга обеспечивает их и лучшим питанием.

Для человека естественно чувство ритма. Большинство из нас воспринимает его как нечто само собой разумеющееся: услышав музыку, мы начинаем неосознанно прихлопывать в ладоши или покачиваться из стороны в сторону. Но каково бы ни было предназначение этого инстинкта, он уникален – ритм захватывает нас на подсознательном уровне.

С точки зрения нейрофизиологов, за нашей способностью танцевать скрывается сложнейшая нейронная «хореография» в клетках головного мозга. Попробуем упростить картину тех процессов, которые происходят в головном мозге при танцах.

Область мозга, называемая задней теменной и височной корой, переводит зрительную и слуховую информацию в нервные импульсы и посылает сигналы к областям, ответственным за планирование движений. Затем сформированные команды передаются в первичную моторную кору, которая генерирует нервные импульсы, идущие в спинной мозг, а затем к мышцам, заставляя их сокращаться.

Причины болезни Паркинсона до настоящего времени до конца не выяснены. Но несомненными остаются роль генетической предрасположенности, а также воздействие различных нейротоксинов и свободных радикалов, приводящих к повреждению нейронов.

Болезнь Паркинсона и подходы к ее лечению

В то же самое время сенсорные рецепторы в самих мышцах обеспечивают обратную связь с мозгом, информируя соответствующие его отделы о точном расположении тела в пространстве, об угле поворота в каждом суставе, о натяжении каждой мышцы. Согласно последним данным, мозжечок, расположенный у основания мозга, служит своего рода «дирижером», помогающим согласовывать все выполняемые действия.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Ученые из Лондонского колледжа пришли к еще одному любопытному выводу. Оказывается, если человек умеет танцевать, но в данный момент сам не танцует, а только внимательно наблюдает за танцующими и мысленно имитирует их движения, у него все равно активизируются все области головного мозга.

Патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза).[4]

Работа нейрона

Танцуйте, господа, танцуйте!

Итак, танцы — одно из эффективнейших средств профилактики и облегчения клинических проявлений болезни Паркиноона. Если в вашем роду были больные, страдающие этим заболеванием, настоятельно рекомендующую вам срочно начать танцевать, особенно если вы уже заметили у себя кое-какие симптомы. Приобщайте к танцам и детей.

Если больной в силу разных причин прикован к постели или инвалидному креслу (инсульт или болезнь Паркинсона), можно купить для него специальные танцевальные видеодиски, чтобы он просматривал их и мысленно повторял движения танцующих. Воздействие такой имитации неоценимо по своему лечебному эффекту.

Кроме того, занятия танцами — это прекрасная профилактика многих заболеваний, таких как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца — стенокардия и инфаркт миокарда, а также болезней желудочно-кишечного тракта, особенно хронических запоров. У людей, занимающихся танцами, улучшаются зрение, память, слух. Танцевальные движения помогают укреплять суставы, улучшать костный обмен, а это — профилактика остеопорозов.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Все это позволяет сделать вывод, что регулярные занятия танцами помогают сохранить молодость и продлить активную жизнь. И за примерами далеко ходить не нужно, достаточно вспомнить, например, Игоря Моисеева или Майю Плисецкую. Поэтому хочу порекомендовать абсолютно всем: танцуйте в любом возрасте и в любом подходящем для этого месте.Танцы — это лекарство не только от одиночества, депрессии, болезней, но и от старости!

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Лечение болезни Паркинсона

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни.[5]

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

  1. выраженность функционального дефицита;
  2. возраст больного;
  3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
  4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
  5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов.[1]

Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами.[6]

Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата.[7]

Интестинальный (кишечный) дуодопа-гель
Кишечный дуодопа-гель

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона.[8][9]

По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.

Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи.[10]

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона.[11]

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ntchina.ru
Adblock
detector